Glicogenoses: uma revisão geral

Authors

  • Carolina Sales Carlos Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Vitor Falcão de Oliveira Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Ludmilla Grossi Furtado Saraiva Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Patrícia Grossi Dornelas Universidade Federal de Juiz de Fora
  • José Assis Carvalho Corrêa Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Assaiah Moreira Marrazzo da Costa Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Carolina Oliveira Santos Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Daniela de Paiva Moreira Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Joandey Caixeta Rocha Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Lucas Santos Boaventura Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Mariana Cata Preta de Barros Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Pedro Igor Buna Bandeira Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Pedro Henrique Menezes de Rezende Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Wallace dos Santos Vaz Filho Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Luciana Karen Calábria Universidade Federal de Juiz de Fora

Keywords:

Glicogênio, Doença hereditária, Deficiência enzimática

Abstract

Compreender o metabolismo dos diferentes tipos de glicogênio no organismo humano torna-se de suma importância, pois além da sua relevância no fornecimento energético e no controle da glicemia, o glicogênio pode estar relacionado com diversos tipos de doenças que comprometem a saúde do ser humano, especialmente pela deficiência em enzimas de vias anabólicas e catabólicas. Em um contexto de avanços no desenvolvimento de pesquisas relacionadas às áreas da saúde, uma série de estudos busca entender fisiologicamente os caminhos do glicogênio - em situações de exercício, repouso, jejum, dentre outras -, além de analisar os mais variados transtornos decorrentes da deficiência no metabolismo desse polissacarídeo. Um exemplo são as glicogenoses, doenças hereditárias, em sua maioria de caráter recessivo, relacionadas com o armazenamento de glicogênio. Dentre alguns dos treze tipos de glicogenoses podemos citar a glicogenose tipo 0, uma doença rara que se desenvolve na infância e implica na produção defeituosa da enzima glicogênio sintase; e a glicogenose tipo I, também conhecida como Doença de Von Gierke, que se caracteriza pela deficiência no complexo enzimático glicose-6-fosfatase, responsável pela catalisação da hidrólise de glicose-6-fosfato na metabolização do glicogênio. Apesar de todas essas doenças serem caracterizadas por glicogenoses, elas possuem diferenças quanto ao órgão afetado, à gravidade de suas manifestações, o perfil etário que cada uma atinge e no efeito enzimático. Por isso, a necessidade de estudos que correlacionam as principais causas e sintomas, e visam proporcionar uma visão global dessas desordens de hereditariedade.

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Published

2014-08-26

How to Cite

CARLOS, C.S., OLIVEIRA, V.F. de, SARAIVA, L.G.F., DORNELAS, P.G., CORRÊA, J.A.C., COSTA, A.M.M. da, SANTOS, C.O., MOREIRA, D. de P., ROCHA, J.C., BOAVENTURA, L.S., BARROS, M.C.P. de, BANDEIRA, P.I.B., REZENDE, P.H.M. de, VAZ FILHO, W. dos S. and CALÁBRIA, L.K., 2014. Glicogenoses: uma revisão geral . Bioscience Journal [online], vol. 30, no. 5, pp. 1598–1605. [Accessed20 May 2022]. Available from: https://seer.ufu.br/index.php/biosciencejournal/article/view/24006.

Issue

Section

Biological Sciences