Glicogenoses: uma revisão geral

Authors

  • Carolina Sales Carlos Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Vitor Falcão de Oliveira Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Ludmilla Grossi Furtado Saraiva Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Patrícia Grossi Dornelas Universidade Federal de Juiz de Fora
  • José Assis Carvalho Corrêa Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Assaiah Moreira Marrazzo da Costa Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Carolina Oliveira Santos Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Daniela de Paiva Moreira Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Joandey Caixeta Rocha Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Lucas Santos Boaventura Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Mariana Cata Preta de Barros Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Pedro Igor Buna Bandeira Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Pedro Henrique Menezes de Rezende Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Wallace dos Santos Vaz Filho Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Luciana Karen Calábria Universidade Federal de Juiz de Fora

Keywords:

Glicogênio, Doença hereditária, Deficiência enzimática

Abstract

Compreender o metabolismo dos diferentes tipos de glicogênio no organismo humano torna-se de suma importância, pois além da sua relevância no fornecimento energético e no controle da glicemia, o glicogênio pode estar relacionado com diversos tipos de doenças que comprometem a saúde do ser humano, especialmente pela deficiência em enzimas de vias anabólicas e catabólicas. Em um contexto de avanços no desenvolvimento de pesquisas relacionadas às áreas da saúde, uma série de estudos busca entender fisiologicamente os caminhos do glicogênio - em situações de exercício, repouso, jejum, dentre outras -, além de analisar os mais variados transtornos decorrentes da deficiência no metabolismo desse polissacarídeo. Um exemplo são as glicogenoses, doenças hereditárias, em sua maioria de caráter recessivo, relacionadas com o armazenamento de glicogênio. Dentre alguns dos treze tipos de glicogenoses podemos citar a glicogenose tipo 0, uma doença rara que se desenvolve na infância e implica na produção defeituosa da enzima glicogênio sintase; e a glicogenose tipo I, também conhecida como Doença de Von Gierke, que se caracteriza pela deficiência no complexo enzimático glicose-6-fosfatase, responsável pela catalisação da hidrólise de glicose-6-fosfato na metabolização do glicogênio. Apesar de todas essas doenças serem caracterizadas por glicogenoses, elas possuem diferenças quanto ao órgão afetado, à gravidade de suas manifestações, o perfil etário que cada uma atinge e no efeito enzimático. Por isso, a necessidade de estudos que correlacionam as principais causas e sintomas, e visam proporcionar uma visão global dessas desordens de hereditariedade.

Published

2014-08-26

Issue

Section

Biological Sciences

How to Cite

Glicogenoses: uma revisão geral . Bioscience Journal [online], 2014. [online], vol. 30, no. 5, pp. 1598–1605. [Accessed5 July 2025]. Available from: https://seer.ufu.br/index.php/biosciencejournal/article/view/24006.